"Los ensayos clínicos es lo que más esperanza ahora mismo puede dar al paciente de ELA"

La ELA (Esclerosis Lateral Amiotrófica) “es una enfermedad dura”, una enfermedad que progresa rápidamente, y “dar el diagnóstico es un jarro de agua fría”, asegura María Dolores Calabria, coordinadora de la Unidad de ELA del Complejo Asistencial Universitario de Salamanca, y que actualmente atiende a 42 pacientes. Desde el momento del diagnóstico, “lo que intentamos es ayudar al paciente, darles una tranquilidad y que puedan contar con nosotros para lo que sea, que puedan sentirse arro pados”, explica.

La ELA es una enfermedad degenerativa del sistema nervioso central que ataca a las células nerviosas encargadas de controlar los músculos voluntarios. La consecuencia es una debilidad muscular que puede avanzar hasta la parálisis, extendiéndose de unas regiones corporales a otras. Afecta a la autonomía motora, la comunicación oral, la deglución y la respiración. El paciente necesita cada vez más ayuda para realizar las actividades de la vida diaria, volviéndose más dependiente.

Su causa sigue siendo desconocida en la mayoría de los casos, si bien en un pequeño porcentaje (entre el 5 y el 10%, según la Sociedad Española de Neurología) se debe a causas hereditarias. La atención temprana y multidisciplinar permite controlar mejor los síntomas y afrontar mejor el proceso de dependencia. Y aquí es precisamente donde las unidades especializadas desempeñan un papel fundamental, como la Unidad del hospital de Salamanca, puesta en marcha en 2017 y siendo una referencia en Castilla y León. Desde hace medio año además están aplicando un tratamiento para ralentizar la enfermedad en el que "tenemos muchas esperanzas", aunque se trata de un tratamiento específico para un tipo de ELA -la ELA genética, con una mutación en el gen SOD1-, por lo que de momento se administra a un porcentaje muy pequeño de pacientes (actualmente 3).

El primer paso es "el diagnóstico, en la Unidad de Enfermedades Neuromusculares, y cuando ya lo tenemos muy seguro es cuando le decimos al paciente el nombre de la enfermedad". Aunque los síntomas hagan sospechar al paciente, recibir el diagnóstico de ELA no es fácil. "Para ellos escuchar esas palabras puede ser lo peor", reconoce la neuróloga y coordinadora de la Unidad de ELA, y de cuyo equipo también forman parte la enfermera gestora de casos, Asun Herrero; y Antonio Manuel González, residente MIR.

"También depende de la persona, y aquí la edad influye". Para una persona mayor de 80 años "es más facil trabajar esa parte del primer impacto, pero una persona de 50 años suele tener más información sobre esta enfermedad y ve cómo su vida se limita mucho". Esta enfermedad afecta a cada pesona de manera diferente. Uno de los consejos que comparten con los pacientes es que "no hay que pensar en lo que pueda o no pasar, hay que centrarse mucho en el presente, y por eso en la unidad trabajamos el día a día, y cuando vengan los problemas los intentamos ir resolviendo en la medida de nuestras posibilidades".

La ELA es una enfermedad más frecuente a partir de los 60 años, "no es una enfermedad de paciente joven, pero cualquiera pueda tener la posibilidad de padecerla". Uno de sus primeros síntomas es la debiblidad -extremidades o músculos de la boca-, "su aparición es rápida, o se trata de molestias vagas".

La ELA es una enfermedad compleja, no solo porque la causa sigue siendo una incógnita en la mayoría de los casos, sino por las complicaciones que conlleva a lo largo de su evolución. De ahí que la Unidad de ELA preste una atención multidisciplinar, contando con "muchos especialistas, a nivel de la respiración y ventilación está la neumóloga, la unidad de disfagia, la rehabilitación, la ayuda psicológica, tenemos una unidad de cuidados paliativos que trabaja muy bien; el endocrino... todos los problemas que van surgiendo y que es fundamental tratarlos". Otro de los recursos que está demostrando su efectividad son las nuevas tecnologías, en concreto los dispositivos de seguimiento visual "pueden ser muy útiles".

Investigación

La investigación es clave para seguir avanzando en el conocimiento de la ELA, para seguir mejorando la atención a los pacientes y, sobre todo, para la búsqueda de nuevas dianas terapéuticas, ya que aunque actualmente existen fármacos que ayudan a combatir los síntomas que acompañan a esta enfermedad no hay un tratamiento para frenar su evolución.

La ELA es una enfermedad sobre la que "se está investigando mucho, pero aunque hay mucha investigación abierta, no tenemos un tratamiento curativo". Precisamente, uno de los objetivos de la Unidad de ELA del Hospital de Salamanca es "formar parte de estudios, de ensayos clínicos, que es lo más esperanza ahora mismo puede dar al paciente". Otro, no menos importante, es seguir mejorando la atención que prestan a los pacientes con ELA, "recogiendo sus sugerencias".

La Unidad de ELA ya ha recuperado la normalidad prepandemia, aunque lógicamente la pandemia también tuvo su impacto. "En marzo de 2020, casi todos estábamos en unidades covid, y la Unidad de ELA se eliminó durante un mes. Luego intentamos volver a la normalidad citando a los pacientes, pero algunos se sentían temerosos por acudir al hospital. Ahora ya estamos en la normalidad, en la situación prepandemia".