Sarcoma, el cáncer considerado como enfermedad rara 

Los sarcomas son uno de los cánceres más desconocidos, y de hecho por su baja incidencia (menos de 6 nuevos casos al año por cada cien mil habitantes) están dentro de las denominadas enfermedades raras. En España, en concreto, la última estadística registra 3,3 casos por 100.000 habitantes en hombres y 2,6 por 100.000 habitantes en mujeres al año, es decir que es más frecuente en hombres que en mujeres.

Sin embargo, son un tipo de tumor complejo. Por definición, los sarcomas son tumores malignos que aparecen en huesos o en tejidos blandos del organismo (sarcomas de partes blandas), y aunque solo representan el 1% de todos los tipos de cáncer existen más de 150 variedades de sarcomas (reconocidas por la Organización Mundial de la Salud). Dentro de los tipos de sarcomas más predominantes se incluyen el sarcoma de Ewing (un tipo de sarcoma óseo y que afecta principalmente a adolescentes y adultos jóvenes) y los tumores del estroma grastrointestinal o GIST (un tipo específico de sarcoma de partes blandas).

Según explican los expertos, el 80% de los casos se desarrolla en partes blandas y el 20% en partes óseas. El de tejidos blandos se puede producir en cualquier parte del cuerpo y se forma en zonas como cartílago, grasa, músculo, nervios, vasos sanguíneos o los tejidos profundos de la piel; en el 43% de los casos, este tumor aparece en brazos y piernas.

La edad de aparición de los sarcomas es muy variable, y de hecho puede aparecer en cualquier momento de la vida. En los adultos, suele aparecer entre los 40 y 60 años, pero muchos de los afectados por sarcomas son adolescentes, adultos jóvenes o niños.

Visibilizar la enfermedad

Con 36 años le diagnosticaron un osteosarcoma en el brazo que además del hueso había afectado a partes blandas, piel y sistema linfático. Una enfermedad que, una vez superada, define como "un largo paréntesis en tu vida", y aunque como parte del tratamiento tuvieron que amputarle el brazo, "no he dejado de hacer nada de lo que antes hacía", porque "no hay que tener resentimiento de que te haya tocado a ti". El de Carmen Martín es uno de los numerosos testimonios de personas afectadas recabados por la Asociación Española contra el Cáncer (AECC) para dar visibilidad a la enfermedad y al impacto que puede suponer el diagnóstico -independientemente del tipo de cáncer-, así como servir de apoyo a quienes están pasando actualmente la enfermedad.

Incidencia

Respecto a la incidencia de los sarcomas, desde la Sociedad Española de Oncología Médica explican que los sarcomas óseos son tumores que afectan sobre todo a niños y a adolescentes. La incidencia se estima en 1 paciente nuevo por año por cada 100000 habitantes. A pesar de su rareza, constituyen la quinta causa de cáncer en adolescentes y jóvenes entre 15 a 19 años. En estos pacientes, algo más de la mitad de los sarcomas óseos son osteosarcomas, una tercera parte son sarcomas de Ewing y menos del 10% son condrosarcomas. Asimismo, el sarcoma de Ewing es muy poco frecuente en adultos.

¿Qué signos nos pueden alertar?

Tal y como señalan desde la Sociedad Española de Afectados por Sarcomas, salvo raras excepciones, no son hereditarios. Es difícil prevenirlos, ya que el sarcoma se desarrolla en personas sin factores de riesgo conocidos y en la primera fase no suelen presentar síntomas evidentes. Al ser por lo general tumores que se originan en tejidos blandos, son cánceres difíciles de diagnosticar ya que en su fase inicial pueden pasar relativamente desapercibidos.

Eso sí, hay algunas señales que nos avisan que debemos consultar a un médico, por ejemplo, la aparición de un bulto o un dolor persistente. Esto no significa que irremediablemente sean síntomas de sarcomas, pero nunca está de más prevenir.

Los sarcomas tienen una alta tasa de curación si se diagnostican a tiempo, siendo el tratamiento por excelencia la cirugía. Los tratamientos de quimioterapia y radioterapia dan buenos resultados a la hora de combatir determinados sarcomas, siempre adaptando fármacos y terapias, de manera personalizada, a cada uno de los pacientes. La radioterapia ha demostrado ser eficaz, incluso como única terapia, en algunos sarcomas como, por ejemplo, los que pueden aparecer en la laringe, la próstata o la vejiga urinaria.

Sin duda, el abordaje multidisciplinar y los avances que suponen los nuevos tratamientos son dos elementos fundamentales en la mejora de la supervivencia de los pacientes con sarcoma.